大多数血友病患者目前还是传统的治疗方法，也就是凝血因子替代治疗，在这种情况下，护理的重点是病人的健康管理，怎么能够让患者的生存质量获得提升，让疾病不向更重的方向去发展。

　　血友病是我们血液系统的罕见病，它是一种X染色体连锁的隐性、遗传性、出血性疾病。一旦发病不能够治愈，是一种终身性的疾病。主要临床表现是出血。血友病目前还没有一个根治的方法。虽然我们现在有血友病基因治疗新的技术，大多数血友病患者目前还是传统的治疗方法，也就是凝血因子替代治疗，在这种情况下，护理的重点是病人的健康管理，怎么能够让患者的生存质量获得提升，让疾病不向更重的方向去发展。

　　我们血友病中心，也是我们的综合关怀团队，主要负责人，血友病中心和血栓止血诊疗中心的杨仁池教授，也是中国血友病协作组（HTCCNC）的组长。在他的领衔下，我们这个多学科团队涵盖了很多方面，有血友病的专家张磊教授，薛峰教授，刘葳教授，还有我们的外科医生，口腔科医生还有护理团队，专科护士以及影像科医生，还有药剂科，康复科、出凝血实验室等等，是一个综合的团队，来共同为我们的血友病患者提供相关疾病的治疗、护理、康复、营养等等方面的一些指导。

　　我们的团队主要是引领科研和诊疗的发展，发挥专科能量和优势。另一方面我们这个团队在杨主任、张所长的带领下联合国内同行制定了很多血友病相关的标准和专家共识。同时我们也建立了临床队列数据集以及搭建了远程智慧平台。主要就是为了助力和推进很多临床试验的进程，来综合的全面的提升血友病管理的质量。

　　首先，我们有全国的血友病病例信息管理系统。我们的信息系统是有专人来负责，主要是我们的专职血友病护士来负责相关的病例信息登记工作，包括健康教育材料发放，还有建立跟患者、医生之间的联系。利用信息化（qq群，微信群，云病房）开展工作。

　　同时，血友病非常重要的一点就是培训，包括家庭治疗。此外，血友病患者尤其是重型血友病患者，很容易发生出血，那么怎样帮助他、辅助去采取一些止血的措施？怎么减少关节或其他部位出血？儿童在居家期间，怎样运动、怎样休息、如何饮食和营养，血友病患儿能不能打新冠疫苗？疫苗接种之后有哪些减少出血的措施？随着血友病患儿年龄的增长，到了青少年时期，学习在医护人员和家长的帮助下管理自己的疾病。医保政策也是患者非常重视的内容。血友病疾病会伴随终身，我们的健康教育和培训也是伴随患者终身的，患者在不同阶段可能会有不同的需求，我们会对他进行相关的指导和培训。

　　此外，还有很重要的一点，就是我们配合医生，也是发挥我们专科的优势，进行随访，包括在血友病的门诊我们护士和医生一起出门诊。对患者的出血、用药这些信息进行一些追踪，包括关节超声信息、病毒学信息、还有多次输注凝血因子容易出现抑制物，那么这个抑制物的相关信息也是我们随访工作的一个重点。

　　在随访方面，我们会了解患者是否具备一些技能，如何开展家庭治疗？怎么进行自我注射？出血之后除了使用凝血因子，会不会使用一些辅助止血措施？同时我们也会协助医生对患者进行临床方面的随访，比如了解患者对医生方案的依从性是不是足够高？近1个月的出血次数，尤其是关节出血次数和严重出血次数等，近期是否出现了靶关节。就是提醒患者定期做一些化验和检查，比如关节超声、凝血因子抑制物、病毒学，发现问题及时与医生和患者沟通，及时处理，减少不良后果的发生。

　　为了进一步做好我们中国血友病的管理，在我们的杨仁池主任的带领下，我们与全国业内同行专门编制出版了《中国血友病的管理指南（2021版）》。里面讲解了中国血友病防治的历史、血友病综合关怀、重要的实验室诊断、遗传咨询、药物的使用，还有包括有的人可能进行一些手术，那么围手术期的处理，以及现在很新的生存质量评估、血友病的基因治疗、血友病护理、并发症的紧急处理等等。

　　我们会通过患者群、专门的健康教育和指导、日常健康教育，发放健康教育的宣传册，利用多种形式，图文并茂或者用视频，或者是动画，让患者能够更加直观的了解到血友病相关的知识。

　　首先是综合关怀，比如一个上学的学生，要告诉患者如何判断出血部位及出血的严重程度，如果在学校出血了，知道怎么及时去处理，比如鼻出血，可以按压止血，或者用冷水止血，如果学校里有医务室，可以要一个冰袋在鼻根部进行冷敷来进行止血。再严重了，可以联系老师通知家长。如果是选择高考志愿或者是选择职业的时候，建议他从事一些脑力上可以重一些，但是体力上轻一些的工作，不要加重身体的负担。那么在婚育方面，如果血友病患者的姐妹到了适当的年龄，我们就要指导她，比如怀孕之前先做血友病基因携带者的检测，不可盲目怀孕，因为有可能会影响下一代健康状况，如果检测结果确实是血友病携带者，一定得去咨询相关的遗传门诊，采取一些措施。另外，我们说血友病患者这一生除了患血友病之外，其实和我们普通人一样，仍然会罹患其他的一些疾病，我们告诉血友病患者，就诊时要如实的跟医生去说明情况。因为有一些药物，比如说阿司匹林这些药物，或者一些操作可能会加重出血，或者是跟其他的药物的使用上出现一些不良反应。

　　还有就是儿童，尤其是低龄儿童，可能会缺乏一些安全意识。一方面我们要跟家长进行讲解，同时要跟小朋友说，睡觉的时候最好是睡儿童床，同时在床上加护栏，避免睡觉的时候跌落造成头部的外伤出血。还有避免磕碰，血友病儿童就更要注意了，避免跌倒或是坠床，避免意外的伤害。包括玩具要收好，不要有尖锐的刀具、易碎的玩具、剪刀等。

　　另外，如果孩子需要打预防针，家长会担心出血，这时我们可以告诉家长免疫接种的重要性，同时给与家长一些减少出血的措施：比如接种之前当天可以先输一些凝血因子，还有尽量用一些细小针头，还有按压时间要比一般的孩子要长，配合冰敷，防止出血。

　　此外，也有一个认识的误区，就是说我有病怕出血我就不动呗？那其实是不对的。一方面，我们还是要进行一些适宜的活动，因为很多功能都是这样，不用则退，比如关节和肌肉，所以我们还是要患者选择一些相对比较轻、缓和的运动，像游泳、散步、慢走或者骑自行车、打羽毛球、乒乓球这一类不是很激烈的运动。

　　还有肥胖也会加重关节的负担，出血更加频繁，用药量也会增加。所以尽量平时在饮食上和运动上都注意，避免肥胖。因为这个时候预防更加重要。

　　此外，健康教育还包括饮食和用药。饮食前面提到了，一个是避免肥胖、避免营养过剩、要注意营养的均衡。另外，还要避免口腔、牙龈、消化道的出血。所以吃东西，一个是要干净卫生，避免一些感染隐患，同时，也不要吃一些过硬的或者带刺的食物，要做一些块儿稍微小一点儿的，易于咀嚼的食物。此外，也不要吃太多高糖、高盐，还有重油的食物。还有预防高血压、预防脑出血，避免大便太干燥，或者是大便用力引发脑出血的一些问题。

　　同时，在药物使用凯发在线方面，特别要注意，不要使用含有阿司匹林成分的这样容易引起出血的药物。还有对于药物说明书当中，如果很明确标注说这个药物有抑制血小板聚集作用的，也要慎用。如果拿不准，就找专业的医生或者护士，还有药剂师来进行相关的咨询。

　　我们非常重视血友病患者的教育和培训工作，每年的4月16、17日这几天，我们都会举办“世界血友病日”活动及大型的科普活动。血友病中心的医生、护理还有护士团队，围绕着血友病从治疗、护理、康复、关节超声、手术等方方面面给患者做相关的指导，通过高水平学术交流不断提升护士、医生的水平，同时不断的加强学习，为血友病患者提供综合关怀和全程健康管理。